近日，在中组部“组团式”帮扶医疗队成员（复旦大学附属中山医院神经内科副主任医师）、现任金平县人民医院副院长兼神经内科主任张宇浩教授的带领下，金平县人民医院心血管神经内科成功诊断了首例脊髓空洞症。该病例的成功诊断为患者后续治疗指明了方向，同时也展现了我院对神经系统疑难杂症的诊治水平。

患者粟某，男性，35岁，从7岁起就自觉左侧肢体无知觉并逐渐出现脊柱侧弯，外院考虑“先天性脊柱畸形”并于6年前行脊柱畸形矫正手术，术后症状缓解并不明显且出现双上肢抬举受限及双下肢长短不一，多次发生左足不慎被烫伤，但患者毫无知觉，严重影响其生活和工作。近3年来又出现声音嘶哑，到我院五官科就诊，考虑“左侧声带麻痹”，但引起声带麻痹的原因并不明确，平时打喷嚏时出现头昏、黑朦及站立不稳等症状。患者自行先后辗转多家医院就诊，但诊断仍未能明确、治疗未果。近日患者前往我院心血管神经内科要求开具转诊证明再次前往上级医院诊治，刚来金平县人民医院不久的张宇浩教授得知此事后，认为我们必须要敢于及擅于诊治疑难杂症，建议患者留在我院进一步明确诊断及治疗，患者慎重考虑后抱着怀疑及期盼的心情决定入住我院心血管神经内科。

入院后，张宇浩教授带领高华兴主任、付勇主任及科室医师团队向患者详细询问病史并做了系统的神经系统查体，主要阳性体征为：声音嘶哑，对答切题，悬雍垂偏右(见图1)，左侧腹壁反射消失，右侧腹壁反射正常，四肢肌力、肌张力正常，双上肢抬举动作受限并呈爪形手（见图2），右侧肢体感觉正常，左侧肢体浅感觉消失，双下肢腱反射活跃，病理反射未引出，肢体共济运动基本正常。左足可见多处烫伤瘢痕，胸廓畸形，后背部可见约30cm手术陈旧性疤痕（见图3）。根据病史及查体考虑为左侧延髓及高颈段病变，为了进一步明确病因即与我院放射科朱晓玉主任进行MDT讨论后，决定行头颅及颈椎 MRI检查（因患者做过胸椎脊柱畸形矫正手术体内有钢板不适于做胸椎MRI），结果显示：小脑扁桃体下疝压迫左侧延髓并伴明显长节段脊髓空洞形成（见图4）。最终考虑诊断为：Kippel-Feil综合征；Chiar`s畸形；脊髓空洞症。之后又及时联系了复旦大学附属中山医院神经外科脊柱专家余勇教授决定择日为患者进行手术治疗。  

 张宇浩教授自来到金平县人民医院帮扶心血管神经内科以来，每天查房都详细询问每一位患者病情并进行查体，对疾病的病因、发病机制、临床表现及诊疗思维等认真耐心地向科室医务人员进行讲解，真正做到“手把手”传授。接下来还要进一步制定神经内科常见病及多发病的规范诊治流程，培养疑难杂症的诊治能力，同时还要尽快启动神经介入的工作。争取做到大病不出县，并吸引外县、州内甚至省内患者前往我院就诊，更好地为患者健康服务。

脊髓空洞症是一种罕见的神经系统疾病。简单地说就是在脊髓内形成充满脑脊液的囊肿(又称为空洞)。当空洞达到一定程度时会压迫脊髓甚至延髓并引起相应的神经系统症状。

脊髓空洞症疾病的临床症状因空洞的部位和范围不同而异。因空洞常始发于颈胸段脊髓，故多以手部不知冷热，被烫伤、被刀切伤时不知疼痛才引起注意，并常伴有手、臂的自发性疼痛、麻木、蚁走等感觉异常。当空洞波及脊髓前角时可出现手部鱼际肌、骨间肌及前臂诸肌无力、萎缩和肌束震颤，手部肌肉严重萎缩时可呈“爪状手”。随病变发展，可逐渐影响上臂、肩带及部分肋间肌，引起瘫痪。腰骶部的空洞则表现为下肢和足部的肌肉萎缩、肌无力，导致站立和行走困难。另外,脊髓空洞症患者也常会出现植物神经功能障碍，如上肢皮肤增厚、烧伤疤痕增生或顽固性溃疡、发绀发凉及多汗或少汗等。有的病人还可能合并神经源性骨关节损害，呈现关节肿胀、关节骨质萎缩、脱钙及磨损等症状。

总之，脊髓空洞症发展晚期临床致残率较高，累及到延髓及高颈段的患者严重时还会出现声音嘶哑、吞咽困难，甚至呼吸功能障碍。因发病较罕见、起病较为隐匿、病程偏长、临床表现不典型等原因经常会被误诊及延误诊断及治疗。所以要必须详细询问病史、查体、充分利用影像学检查，最好进行MDT讨论为患者做到早期诊断并制定好最合理的治疗方案。

饮食指导：脊髓空洞症患者需要高蛋白、高能量饮食补充，提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质。所以必须保持合理调配饮食结构。

日常生活指导：（1）患者必须注意在日常生活及工作中保护无感觉区，经常想到无感觉区。每天检查几次看有无受伤，注意皮肤有无发红、水疱、烫伤、青肿、抓伤及切伤等；（2）出现“球麻痹”的患者容易并发肺部感染，如不及时防治则预后不良，甚至危及患者生命；（3）对于肢体活动严重受限的卧床患者还需预防褥疮。

用药指导：可以服用营养神经药物，如维生素B1、腺苷钴胺或甲钴胺等，以及针对疼痛服用非甾体解热镇痛抗炎药。

心理方面：脊髓空洞症会造成病人极大的心理创伤，导致心理失衡，悲观、失望、焦虑均有可能产生。所以要对患者仔细解释病情及进行心理安抚，必要时可加用抗焦虑及抑郁的药物处理，使其要有信心接受治疗。这些对疾病的恢复有很大的意义。